가와사키 질환(dawasaki disease, mucocutaneous lymth node syndrome:MCLS)은 원인 불명의 급성 전신성 혈관염으로, 1967년 일본에서 처음 보고된 후로 높은 발생 빈도를 보이며 전 세계적인 분포를 보이고 있는 급성 열성 질환입니다. 이 질환은 최근 들어 아동기에 후천성 심장 질환을 일으는 가장 흔한 원인으로 부각되고 있습니다. 치료하지 않으면 합병증인 관상 동맥류가 20% 정도에서 발생하는데, 영아가 심장에 합병증이 생길 위험이 가장 높고, 심근 경색증 또는 급사의 원인이 되기도 합니다.
1. 원인
가와사키 질환의 발병 원인은 정확히 규명되어 있지 않지만 많은 연구에서 다양한 가설을 제시하고 있습니다. 지금까지 가와사키 질환의 원인에 대해 가장 타당성을 보이는 가설은 이 질병에 대한 감수성 높은 개인에게 병을 일으키는 감염성 물질(호흡기 바이러스의 독성 변형)이 있다는 것입니다.
5세 이하의 아동(약 86%)에서 많이 발생하며, 2세 이하에서 가장 많은 발생 빈도를 보입니다. 계절적으로는 겨울과 봄에 높은 발생률을 보이고, 여아보다 남아에게 더 많이 이환되며, 아시아계 아동에서 더 많이 나타납니다. 일본에서의 발생빈도는 아동 10만 명당 약 100명이며, 미국에서는 약 10명입니다. 그리고 2~4년을 주기로 유행한다고 합니다.
2. 증상
질병의 시작은 갑작스러운 열로 시작하며, 주 증상은 5일 이상 지속되는 발열, 손,발이 붓고 손바닥, 발바닥이 붉어짐, 전신의 부정형 발진, 회복기 손톱, 발톱 주위 피부가 벗겨짐, 결막의 충혈, 딸기 혀(혀가 딸기처럼 변형), 경부 림프절 종창 등입니다. 발열기간은 1~2주이며, 보통 3~4주가 지나면 열이 내리고 다른 증상도 사라지는데, 관상동맥확장증과 관상동맥류가 합병증으로 나타나는 일이 있습니다. 관상동맥확장증은 일과성이며 주로 질병의 급성기 때 사라지고, 관상동맥류는 일반적으로 질병 10일 후에 발달하며, 크기에 따라 다릅니다.
3. 진단기준
다음 6가지 중 열을 포함해서 5가지 증상이 나타나거나 6가지 진단 기준 중 4가지 이하의 증상이 관찰되더라도 관상동맥 병변을 보이는 경우 가와사키병으로 진단할 수 있습니다.
- 5일 이상 지속되는 열(다른 증상이 나타나면 더 짧은 기간으로도 진단 가능)
- 화농(눈꼽)이 없는 양쪽 눈의 결막 충혈
- 구강점막의 변화(홍반, 마고 갈라지는 입술), 구강인두의 충혈, 딸기 모양의 혀
- 사지 말단의 변화: 급성이게 손발의 부종 및 손바닥과 발바닥의 홍반 아급성기에 손톱과 발톱 주위의 피부 낙설
- 다형 발진(polymorphous rash)
- 비화농성 경부 림프절 비대(1.5cm 이상)
4. 치료
가와사키 질환의 특별한 치료법은 없으며 면역 글로불린 투여와 아스피린 치료입니다. 이런 치료방법은 질병의 첫 10일 이내에 투여되면 가장 효과가 좋습니다.
급성기에는 면역 글로불린과 아스피린 투여요법을 합니다. 면역 글로불린은 고용랑을 10~12시간에 걸쳐 서서히 정맥 내에 주사합니다. 정맥 주사 시에 부작용으로 심한 발열이 발생하는 경우가 가끔 있는데, 이때는 일시적으로 중단했다가 증상이 완화되면 다시 주사합니다. 면역글로불린은 혈관 내피세포의 증식을 억제하고 전신적인 항염 효과를 제공합니다. 발열 시작 10일 이내에 투여했을 때 관상 동맥 합병증을 약 2~4% 감소시키는 효과가 있습니다. 급성기에 항염 요법으로 아스피린을 면역 글로불린과 함께 투여합니다.
5. 관리방법
가와사키 질환을 가진 아동은 질병의 급성기 때 입원하도록 권장합니다. 조용하고 편안한 환경을 제공하고, 열, 부종 등에 대한 불편함을 최소화합니다. 또한 시간을 맞추어 아스피린과 진통제를 투여하며, 입술보호제와 피부로션 사용, 미지근한 물로 목욕하는 것 등으로 피부 증상을 일시적으로 완화시킬 수 있습니다. 또한 구강병변이 있으므로 부드러운 음식과 액체 종류의 음식을 자주 제공해 줍니다.
가와사키 질환은 빨리 발견하여 치료하면 4일~1주일의 입원치료로 대부분의 증상이 크게 완화되므로 가능한 한 진단되는 대로 빨리 치료를 받아 심장병과 같은 합병증 발생을 줄일 수 있습니다. 병의 원인을 알 수 없으므로 특별한 예방법이 없고, 일반적인 질병 예방 습관인 개인위생을 철저히 하는 것이 좋으며, 음식은 특별히 가리지 않아도 됩니다. 재발률이 1~3%이므로 한 번 걸리고 난 후에는 더욱 주의를 기울여야 합니다.